Гемоглобинурия. Исследование осадка мочи Основные возможности терапии

Ангиопатия — это заболевание, связанное с нарушением тонуса сосудистых стенок, которое возникает на фоне расстройства нейрогуморальной функции. Основные симптомы, которые указывают на недуг, — парезы, спазмы сосудов, кровоизлияния. Очень часто износ стенок сосудов вызывается проблемами метаболизма, например при сахарном диабете. При таком диагнозе происходит уплотнение стенок базальных мембран сосудов, что приводит их сужению и непроходимости. Из-за этого страдают ткани в организме, которые недополучают необходимого количества питательных веществ и кислорода, развиваются нарушения и патологические процессы, возникает атеросклероз, появляется ангиопатия.

Что важно знать о заболевании

Заболевание разделяется на виды в зависимости от поражения и диаметра капилляров. Среди видов болезни выделяются:

Артериальная ангиопатия: поражаются артерии, характеризуется тяжелым течением. В основном поражаются сосуды сердца и нижних конечностей.
Дизотарическая: возникает у людей пожилого возраста со старческим слабоумием. Для такой болезни характерен амилоидоз стенок артериол и артерий с образованием старческих бляшек. Некоторые формы встречаются у людей достаточно молодого возраста или детей. В таких случаях отмечается наличие катаракты, множественных кровоизлияний в сетчатку. При игнорировании заболевания и отсутствии лечения появляются осложнения в виде глаукомы и отслоения сетчатки глаза.
Ангиопатия сосудов: при данном виде заболевания поражаются мелкие сосудистые сплетения. Проявляется такое состояние как следствие некроза, тромбоза и других явлений. Могут быть поражены капилляры почек и сетчатки глазного яблока.
Дисциркуляторная ангиопатия: возникает на фоне нарушения процесса метаболизма, может проявляться в разных частях тела, чаще всего поражает сосудистые сплетения почек, сетчатки, нижних конечностей.
Гипертоническая: главной особенностью считается развитие недуга на фоне повышенного давления. В основном отражается на глазном дне, сетчатке глаза. ОИ-ангиопатия является обратимой и полностью излечимой, если не запускать лечение.

Основными причинами, по которым возникает заболевание, можно назвать травмы, нарушения ЦНС, заболевания крови, повышенное давление, пожилой возраст, наличие вредных привычек, хронические заболевания. Также болезнь может возникать в результате различных патологий и наследственных изменений в структуре сосудистой системы.

Симптоматика и диагностика заболевания

Симптомы напрямую зависят от того, где располагается проблема. При различных формах болезни отмечаются следующие проявления:

снижение остроты зрения или полное его отсутствие;
зуд и жжение в нижних конечностях;
болезненность ног при ходьбе, хромота;
кровотечения из носа;
наличие вкраплений крови в моче;
проблемы с кожными покровами;
наличие кровяных прожилок в мокроте;
гангрена.

Если появились такие симптомы, то стоит немедленно обратиться к специалисту, чтобы пройти обследование и уточнить диагноз. Обычно при обращении с подобными жалобами проводится внешний осмотр, пальпация, сбор истории болезни. Для более точной постановки диагноза необходимо пройти следующие обследования:

ультразвуковую диагностику, которая позволит получить полную информацию о состоянии сосудов и их проходимости;
исследования сетчатки глазного яблока;
оценку прохождения сосудов и скорость кровотока;
магнитно-резонансную томографию, которая поможет точно определить область поражения;
детальное рассмотрение области с патологиями.

Устранить симптомы будет недостаточно, необходимо незамедлительно приступить к комплексному лечению, которое чаще всего проводится в стационаре.

Заболевание лечится в индивидуальном порядке, главными критериями при выборе лечения является симптоматика и общее состояние здоровья. В первую очередь устраняются симптомы, так как их отсутствие поможет более точно определить картину заболевания и состояние пациента.

Далее назначается медикаментозная терапия, которая направлена на восстановление кровотока, в результате чего ткани начинают получать достаточное количество питательных веществ и кислорода. В список препаратов включаются спазмолитики, антикоагулянты, дезагреганты, ангиопротекторы. Для корректировки уровня сахара в крови назначается препарат инсулин.

Иногда требуется оперативное вмешательство, которое проводится в нескольких направлениях в зависимости от стадии болезни и ее местонахождении. На ранних этапах применяется эндоскопическое хирургическое вмешательство, в результате чего удается устранить спастический компонент болезни.

Своевременная диагностика и лечение помогут добиться лучших результатов. Возможность восстановить стенок сосудов имеется только в случае лечения на ранней стадии. Поэтому если отмечается наличие перечисленных выше симптомов, следует немедленно обратиться к специалисту.

Каково лечение

Лечение назначается в зависимости от степени болезни. Если имеет место ангиопатия 1 степени, то ее лечение заключается в медикаментозной терапии, которая помогает восстановить сосуды. Иногда требуется лечение в стационаре, где пациент получает лекарства в виде инъекций и систем. После курса лечения наблюдаются значительные улучшения. Отмечается снятие спазмов, улучшение зрения и общего состояния.

При более тяжелых формах заболевания проводятся операции на сосудах, которые помогают провести реконструкцию, восстановить сосудистый просвет, улучшить циркуляцию крови в организме.

Если наблюдается запущенная ангиопатия, лечение проводится путем ампутации конечностей. Особенно необходимы такие методы при сахарном диабете и развитой гангрене. Это вынужденная мера, которая поможет сохранить жизнь пациенту. После проведения столь сложной операции необходимо изготовить специальный протез, который заменит потерянную конечность. Современные протезы позволяют пациентам с ампутированными конечностями вести привычный образ жизни, они не сковывают движения, удобные и гибкие.

При наличии ринопатии требуется лазерная электрокоагуляция. Для восстановления пациента необходимо провести физиотерапию, лечение грязью, электролечение.

Ангиопатия смешанного типа лечится препаратами для улучшения кровообращения, обычно назначаются Трентал, Пентилин, Вазонит, Солкосерил, Эмоксипин, Арбифлекс, Окювайт Лютеин. Все эти препараты способствуют улучшению кровотока. Для восстановления хрупких сосудов применяется Добезилат кальция. Для того чтобы добиться лучшего эффекта, применяются такие методы, как лазерное облучение, магнитная терапия, иглоукалывание. В комплексе все это повышает эффект от лечения, улучшает общее состояние человека.

После того как будет проведено лечение, нельзя оставлять здоровье без внимания. Необходимо постоянно проверяться у специалистов, проходить медкомиссию. При ухудшении состояния, появлении головокружений, кровотечений из носа, падении зрения стоит немедленно отправиться к врачу для обследования. Такие симптомы могут свидетельствовать о том, что ангиопатия появилась вновь, возможно что теперь поражено другое место в организме. Если это так, то требуется пройти незамедлительное лечение.

Лентикулостриарная ангиопатия

Лентикулостриарная ангиопатия — это заболевание, которое нередко встречается у маленьких детей. В основном оно проявляется после трех месяцев от рождения. Данная патология диагностируется практически у каждого пятого малыша, который прошел обследование. Конечно, когда первый малыш имеет такой диагноз, то родители начинают паниковать и искать всевозможные способы лечения.

При обследовании выявляется патология в области подкорковых ядер. В основном это отложение ионов солей и кальция. Наличие таких образований говорит о том, что произошла ишемия мозга в определенных отделах. Один из самых распространенных факторов, провоцирующих недуг, — болезнь Фара. Хотя это заболевание достаточно редкое, оно все же встречается.

Причинами развития лентикулостиарной ангиопатии принято считать:

Сложные роды, при которых ребенок слишком долго проходил по родовым путям или застревал в них. В это время мозг ребенка испытывал сильное кислородное голодание.
Родовая травма, которая привела к образованию кисты.
Проблемы во время беременности, такие как гипертонус, обвитие плацентой, недостаток йода.

Все это может сильно повлиять на формирование мозга ребенка. Из-за тех или иных негативных факторов возможна ишемия отделов головного мозга, которая и провоцирует развитие патологии.

Диагностируется патология при УЗИ головного мозга, которое проводится всем грудничкам после трех месяцев. Именно это исследование показывает различные нарушения в работе или строении головного мозга. Такое исследование не наносит вреда детскому организму, оно совершенно безопасно даже для таких маленьких пациентов. Так как до 12 месяцев хрящи и связки головного мозга еще не полностью сформировались, обследование позволяет увидеть нервную ткань и определить наличие кальцификации.

Можно пройти нейросонографию — разновидность УЗИ. Это обследование проводится при помощи специального датчика, который устанавливается в область родничка. Проводить такую процедуру можно у детей 1-6 месяцев, пока родничок остается открытым. Подобное обследование позволяет наблюдать за динамикой развития головного мозга.

Обычно во время проведения процедуры выявляется наличие уплотнения стенок артерий, гиперэхогенных включений. Если такие факторы имеют место быть, то это означает, что во время беременности были те или иные проблемы, отразившиеся на здоровье малыша.

Лечение вазопатии

Если после обследования был установлен диагноз «лентикулостриарная вазопатия», то необходимо пройти комплексное лечение, которое заключается в приеме препаратов Пантогам, Кортексин, Эпксипин. Эти препараты помогают восстанавливать кровообращение в головном мозге, обладают антиоксидантным действием, восстанавливает пораженные участки. Курс лечения длится до 6 месяцев, при наличии положительной динамики препараты могут быть отменены. Все дозы рассчитываются в индивидуальном порядке, учитывается реакция младенца на лекарство.

Если медикаментозное лечение не дает положительных результатов, то необходимо провести операцию. В раннем возрасте поражения можно удачно устранить, мозг восстановится и будет нормально функционировать.

К последствиям заболевания можно отнести потерю чувствительности. Это обусловлено тем, что при недостаточном кислородном снабжении те или иные части мозга отмирают, соответственно не могут выполнять свои функции в должной мере и степени. При тяжелых формах недуга наблюдается задержка психического и умственного развития. В основном это отставание от сверстников на несколько месяцев, затем на несколько лет. Проявляется проблема с восприятием действительности. Проявляется это патологией в рефлексах, мозговой ишемией.

Ангиопатия — что это такое? В основном это не приговор. Самое главное вовремя обратиться к специалисту и получить адекватное лечение. В большинстве случаев удается поправить положение при помощи лекарственных средств, но в случае если заболевание было обнаружено достаточно поздно, приходится вмешиваться в процесс при помощи хирургов. Современная медицина способна творить чудеса, и даже после операции пациенты могут вести привычный образ жизни.

Причина гипертонии — в работе почек?

Медикам давно известно, что развитие гипертонии и ухудшение функционального состояния почек тесно взаимосвязаны. Одним из важнейших звеньев в развитии первичной гипертонической болезни признан дефект в работе почек. Неполадка состоит в недостаточном выведении почками натрия (соли) и воды из организма. Со своей стороны, гипертония способствует поражению почек вследствие хронического сужения просвета в кровеносных сосудах (это называется “вазоконстрикция”), структурных изменений в почечных артериолах, постепенного отмирания “рабочих” почечных клеток.

Почки признаны одновременно и жертвой, и виновником гипертонической болезни. Они становятся звеном порочного круга: повышенное артериальное давление вызывает поражение почек, которое затем усугубляет ее. Либо наоборот: заболевание почек вызывает гипертонию, со временем ухудшающую их функциональное состояние. Артериальной гипертонией страдает большинство больных с заболеваниями почек. Распространенность гипертонической болезни среди таких больных составляет от 62 до 100 %.

Лучший способ вылечиться от гипертонии (быстро, легко, полезно для здоровья, без «химических» лекарств и БАДов)
Гипертоническая болезнь - народный способ вылечиться от нее на 1 и 2 стадии
Причины гипертонии и как их устранить. Анализы при гипертонии
Эффективное лечение гипертонии без лекарств

Распространенность гипертонии у больных с недиабетическим поражением почек

Исследования показали, что повышенное кровяное давление нарушает работу почек. Но из-за чего же возникает эссенциальная гипертензия, т.е. повышенное кровяное давление, причина которого не известна? Есть мнение, что причину ее развития надо искать в почках. Ученые, придерживающиеся этой точки зрения, ссылаются на исследование, результаты которого кратко изложены в журнале Circulation Research (июнь 1975 года).

Эксперимент проводился на крысах. Оказалось, что если крысе, у которой нет наследственной предрасположенности к гипертонии, удалить здоровую почку и пересадить почку, взятую от крысы, у которой есть такая предрасположенность, то у первой тоже повысится кровяное давление.

Влияние почек на развитие и стабилизацию артериальной гипертонии

Существует гипотеза, объясняющая влияние почек на развитие гипертонии уменьшением количества функционирующих нефронов (структурно-функциональных единиц почек). Эта проблема у пациента может быть врожденной или приобретенной из-за хронического заболевания или перенесенной хирургической операции. Сокращение количества нефронов в почках и связанное с этим снижение выведения из организма натрия и жидкости неотвратимо приводят к увеличению объема циркулирующей крови (ОЦК) и артериального давления. Гипертоническая болезнь вызывается, по крайней мере частично, сокращением общей фильтрующей поверхности почек из-за уменьшения количества гломерул (клубочков в нефронах, которые фильтруют кровь) или фильтрующей площади внутри каждой гломерулы. Задержка натрия в почках и повышение артериального давления, в свою очередь, стимулируют возрастание давления в капиллярах клубочков и их ускоренное отмирание. Таким образом, еще больше сокращается фильтрующая площадь гломерул и замыкается порочный круг.

В каждой из 2-х почек человека содержится около 1 000 000 нефронов. Количество этих крошечных фильтрующих аппаратов может колебаться от 500 000 до 1 200 000. После рождения человека новые нефроны больше не образуются. В норме их количество после первых 30 лет жизни даже начинает постепенно уменьшаться. Исследователи полагают, что люди, которые от рождения получили относительно небольшое количество нефронов (в каждой почке 700 000 и менее), предрасположены к развитию гипертонической болезни. Люди, у которых врожденное количество нефронов находится на верхней границе, т. е. ближе к 1 200 000 в каждой почке, стабильно живут с самыми низкими значениями артериального давления, не выходящими за пределы физиологической нормы.

Гипертония может начаться и при нормальном количестве действующих нефронов, если по каким-то причинам происходит сокращение фильтрующей площади в каждом нефроне. Диаметр клубочка и площадь базальной мембраны в нефронах в норме могут существенно варьировать - разница бывает двух-трехкратной. Уменьшение площади базальной мембраны (и соответственно площади поверхности фильтрации) приводит к задержке в организме лишнего натрия и воды и повышению артериального давления. Следовательно, основной “предопределенной” для пациента гипертонии авторы этой гипотезы считают пониженное от рождения количество работающих нефронов или площади их фильтрующей поверхности. Это является причиной сниженной способности почек удалять из организма натрий и воду, особенно в условиях значительного потребления соли.

Вторичная гипертония, связанная с “первичным” заболеванием почек, обусловлена чрезмерным уменьшением количества действующих нефронов в почках, по тем или иным причинам. Известно, что избыточное потребление поваренной соли считается фактором риска развития гипертонии. Но если у пациента количество нефронов в почках уменьшено, то даже при умеренного потреблении натрия поддержание его равновесия в крови и клетках будет возможно лишь при повышении системного артериального давления.

Предложенная гипотеза объясняет генетически обусловленную предрасположенность к повышению кровяного давления наследованием анатомических особенностей почечных структур (нефронов). С этой же точки зрения авторы рассматривают высокую распространенность гипертонической болезни в некоторых популяциях, например среди японцев и лиц негроидной расы. По данным аутопсии, почки у японцев отличаются небольшими размерами.

Для больных-гипертоников негроидной расы характерны более тяжелое течение болезни и ее повышенная распространенность, в основе чего лежит пониженная способность почек выводить натрий. В тропических условиях, к которым предки этих людей адаптировались в течение тысячелетий, способность почек аккумулировать натрий имеет защитное значение, так как препятствует чрезмерной потере электролитов при потоотделении, однако в более холодных условиях Северной Америки это приводит к увеличению объема внеклеточной жидкости и повышению артериального давления.

Особенность функционирования почек у них заключается в снижении коэффициента фильтрации в капиллярах клубочков, что может указывать на уменьшение их фильтрующей поверхности. Изложенное объясняет также низкую активность ренина, характерную для больных с гипертонией негроидной расы: секреция ренина в юкстагломерулярном аппарате почек подавляется высоким содержанием натрия в крови и увеличенным объема циркулирующей крови, что является хорошо известной физиологической закономерностью. По этой же причине для лечения чернокожих больных-гипертоников особенно эффективны диуретики.

Гипертония и почки - еще одна гипотеза

Еще одна гипотеза, объясняющая природу “первичной” гипертонии, принадлежит Ю. В. Постнову (1977, 1993). Автор связывает развитие этого заболевания с распространенным нарушением функции мембран в клетках почек, что вызывает изменение режима работы почки и повышение артериального давления. Известно, что уровень кровяного давления в организме регулируется почками с помощью механизма «давление-натрийурез». Этот механизм заключается в том, что повышение системного артериального давления (и соответственно, давления крови на клетки почек) вызывает усиление вывода натрия и жидкости с мочой. Благодаря этому, в организме уменьшаются объемы внеклеточной жидкости, циркулирующей в сосудах крови и сердечный выброс. Все эти показатели снижаются до такого уровня, пока не будет обеспечено возвращение артериального давления к норме. Автор считает, что в этом состоит способ саморегуляции кровяного давления. Он функционирует по принципу обратной связи, т. е. уровень давления влияет на работу почек, а почки, в свою очередь, регулируют значение системного артериального давления.

Через механизм «давление-натрийурез» в норме осуществляется функция почек по понижению кровяного давления. Так, в клинике можно наблюдать больных, у которых на пике гипертонического криза возникает усиленное образование и выделение мочи. Это обычно заканчивается спонтанным снижением артериального давления. До тех пор, пока этот механизм работает, гипертония не стабилизируется, давление у пациента часто нормализуется. У больных со стабильным повышением артериального давления «диурез давления» не появляется. Это указывает на то, что почка переключена на работу в режиме более высокого системного кровяного давления.

У больных с гипертонией снижение артериального давления до нормального уровня с помощью лекарственных средств часто ухудшает выделительную функцию почек, что проявляется признаками задержки жидкости в организме и ослаблением действия препарата по снижению давления. Добавление диуретика в таких случаях восстанавливает эффект. Этим объясняется усиливающее действие диуретиков на эффект других лекарств от гипертонии. Ю. В. Постнов подчеркивает, что при длительном течении гипертонической болезни функциональные параметры почки относительно системного артериального давления подвергаются существенному смещению. Поэтому достигнуть необходимого объема выделения из организма воды и солей становится возможно лишь при повышенном уровне давления. Соответственно, в этой ситуации снижение артериального давления активирует механизмы обратной связи, возвращая его к повышенным значениям, которые требуются для сохранения водно-солевого равновесия. Так почка становится для пациента фактором поддержания постоянно повышенных показателей артериального давления.

По мнению Ю. В. Постнова, «переключение» почки нельзя рассматривать как первопричину артериальной гипертонии. В ее основе лежит постоянное внепочечное влияние, а именно - нарушение функции поддержания водно-солевого равновесия на клеточном уровне. Автор предполагает наличие при первичной гипертонии в клетках организма широко распространенного дефекта плазматических мембран, заключающегося в нарушении транспорта натрия и других одновалентных катионов и изменении мембранной регуляции распределения внутриклеточного кальция. Это активирует механизмы, повышающие уровень артериального давления. Так, накопление кальция в цитоплазме гладких мышц сосудов приводит к активации их сократительного аппарата, в нейромышечных синапсах - к усилению адренергических воздействий. Мембранный дефект не ограничивается клетками сердечно-сосудистой или нервной системы, он характерен и для клеток крови, и жировой ткани, т. е. имеет универсальный характер.

Провели и обратный эксперимент. Крысам со склонностью к повышенному кровяному давлению пересаживали почки здоровых крыс - и у животных не развивалась гипертония. Значит, работа почек напрямую связана с уровнем кровяного давления.

Несмотря на свой вполне нормальный внешний вид и на тот факт, что почки до сих пор не подвергались воздействию повышенного кровяного давления, при пересадке почки от крысы с повышенным кровяным давлением у здоровой крысы развивается гипертония. Исследование, проведенное на крысах, показало, что у крыс с наследственной предрасположенностью к повышению кровяного давления способность выводить из организма соль нарушается уже в молодом возрасте. Солеудержание приводит к влагоудержанию и последующему повышению кровяного давления.

См. также заметку «Гипертония и почечная недостаточность«.

Самостоятельное измерение артериального давления в домашних условиях
Какие лекарства от гипертонии назначают пожилым пациентам
Диета DASH: эффективная диета при гипертонии

Гемосидерин – это железосодержащий пигмент, который имеет желтоватый окрас и является производимым полимером ферритина. Откладываться он в результате распада красных кровяных телец, а также при нарушении их процесса обмена. Если наблюдается избыточное отложение такого пигмента, то у пациента диагностируют такое заболевание, как гемосидероз.

Такое заболевание, как гемосидероз в основном развивается в результате проявившихся ранее других заболеваний, но вместе с этим может носить и самостоятельный характер. В основном недуг возникает в результате следующих причин:

Нарушение процесса разрушения эритроцитов, а также увеличенное количество всасываемого организмом железа.
В результате переливания крови.

Не секрет, что для нормального функционирования организма, ему каждый день требуется определенная норма такого микроэлемента, как железо. Как правило, суточная норма составляет 15 мг. Если же на протяжении даже недлительного времени организм будет получать большое количество этого элемента, это грозит избыточным количеством скопившегося в тканях железосодержащего пигмента, что в свою очередь приводит к развитию различных заболеваний.

Выделяют две основные формы развития такого недуга, как гемосидероз:

Общий гемосидероз . Избыточный гемосидерин при общем гемосидерозе обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, а также других внутренних органах. Также стоит отметить, что за счет отсутствия свойства разрушения паренхиматозных клеток, функции органов, в которых скопился гемосидерин, не нарушаются.

Местный гемосидероз . Возникает в результате внутрисосудистого разрушения красных кровяных телец. Когда с эритроцитов исчезает гемоглобин, то они превращаются в бледные тельца. После этого, освободившийся гемоглобин, а также часть эритроцитов, охватываются другими клетками и зарождаются в гемосидерин. Часто наблюдается отложение гемосидерина в головном мозге, а также других органах. Недуг гемосидероз может возникать, как в определенной области тканей, так и в целом органе.

Как проявляется избыточное скопление гемосидерина?

Клиническая картина в первую очередь зависит от того, в каком именно органе наблюдается избыточное количество скопившегося железосодержащего пигмента. Вместе с этим, симптоматика может быть очень похожей, или же проявляться в аналогичной степени. Примечателен и тот факт, что гемосидероз может развиваться у каждого по-разному, а поэтому и симптоматика проявляется индивидуально для каждого пациента. К самым распространенным проявлениям такого недуга можно отнести следующее:

Кашель с кровянистыми выделениями. Проявляется это в результате скопления гемосидерина в мокроте.
Проблемное дыхание.
Изменение цвета кожи.
Болевые ощущения в области сердца и других органов.
Изменение размера печени.

Скопление гемосидерина в головном мозге и других внутренних органах

Такая болезнь, как гемохроматоз, возникает в результате избыточного скопления гемосидерина в тканях, а также внутренних органах организма. В результате того, что железо имеет свойство скапливаться практически в любом органе, оно становится причиной развития различных заболеваний, в частности сахарного диабета, цирроза печени, сердечной или почечной недостаточности и прочее. Клиническая картина в основном сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, болями в суставах, а также сердечной недостаточностью. Когда в организме в большом количестве скапливается гемосидерин, цвет пораженных органов начинает меняться, при этом они обретают желтоватый или бурый оттенок.

Для того, чтобы диагностировать недуг, может потребоваться участь сразу нескольких врачей, в частности дерматолога, пульмонолога и других. Учитывая форму заболевания, могут назначаться различные анализы, что поможет специалистам установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Например, если обнаружен гемосидерин в моче (в норме он отсутствует), то это может говорить о поражении организма ядами, инфекциями и тому подобное. В зависимости от этого назначается и необходимое лечение.

Как убрать гемосидерин, если он скопился в избыточном количестве? В основном специалисты выписывают пациентам глюкокортикостероиды, но они проявляют свою эффективность только в 40-50% случаев. Если же такие препараты не принесли должного эффекта, в ход идут иммунодепрессанты, а также другие лекарственные препараты. Что такое макрофаги с гемосидерином?

Макрофаги – это особые клетки, которые призваны к захвату различных бактерий и отмерших клеток и являются одной из линий защиты иммунной системы, что позволяет защищать организм от различных патогенов. Свое начало они берут в костном мозге, где изначально синтезируется такая клетка, как монобюласт. Учитывая тот факт, что скопление гемосидерина может наблюдаться в различных органах, тем самым нарушая их функциональность, не сложно предположить, что гемосидероз становится причиной нарушения процесса развития макрофагов. Помимо этого, без должного лечения патологического скопления железосодержащего пигмента, могут возникнуть и другие серьезные заболевания, которые не просто негативным образом отражаются на качестве жизни пациента, но могут повлечь за собой и летальный исход.

Например, макрофаги с гемосидерином в молочной железе говорят о том, что в груди образовалась полость, которая внутри заполнена кровью. Это свидетельствует о доброкачественных дисплазиях.

Также гемосидероз может стать причиной развития различных заболеваний ЖКТ, в частности привести к эрозии антрального отдела желудка прирытые гемосидерином. Несмотря на то, что такое заболевание может носить самостоятельный характер, очень часто оно возникает именно в результате избыточного скопления железосодержащего пигмента, что возникает в результате нарушения процесса всасывания железа организмом.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Маркиафавы-Микели

Что такое Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Маркиафавы-Микели - достаточно редкая форма приобретенной гемолитической анемии, характеризующаяся нарушением структуры эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, сопровождающаяся признаками внутрисосудистого разрушения эритроцитов. При этом очень часто наблюдаются увеличение гемоглобина, гемосидеринурия (гемосидерин в моче), повышение свободного гемоглобина плазмы. Болезнь нередко осложняется тромбозами периферических вен и сосудов внутренних органов.

Болезнь была подробно описана в 1928 г. Markiafava под названием «гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией», затем в том же году Micheli и названа болезнью Маркиафавы - Микели.

Общее распространенное название заболевания «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» (ПНГ).

Данное название мало соответствует сути заболевания, так как при этой болезни нет ни настоящих пароксизмов, ни обязательной гемоглобинурии.

Внутрисосудистое разрушение эритроцитов с гемосидеринурией, кроме болезни Маркиафавы - Микели, наблюдается при ряде других заболеваний. Оно обнаруживается при многих формах аутоиммунной гемолитической анемии как с тепловыми, так и с Холодовыми антителами, особенно при формах с тепловыми гемолизинами; постоянное внутрисосудистое разрушение эритроцитов выявляется при некоторых формах наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением структуры мембраны эритроцита.

Болезнь Маркиафавы - Микели относится к числу редких форм гемолитической анемии.

Что провоцирует Болезнь Маркиафавы-Микели

В настоящее время не вызывает сомнений, что при болезни Маркиафавы - Микели причиной повышенного разрушения эритроцитов является их дефект. Это было доказано при переливаниях донорских эритроцитов больным и эритроцитов больных здоровым людям.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Маркиафавы-Микели

При болезни Маркиафавы - Микели поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты. Уменьшение количества этих форменных элементов связано, с одной стороны, с некоторым уменьшением их производства, с другой - с нарушением их структуры и ускоренным разрушением. Было доказано, что тромбоциты и лейкоциты больных синдромом Маркиафавы - Микели обладают повышенной чувствительностью к воздействию комплемента. Они во много раз чувствительнее к действию изоагглютининов, чем донорские тромбоциты и лейкоциты. Другими словами, тромбоциты и лейкоциты имеют тот же дефект мембраны, что и эритроциты.

На поверхности эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов не удается обнаружить иммуноглобулинов самыми чувствительными методами и таким образом показать принадлежность болезни Маркиафавы - Микели к группе аутоагрессивных заболеваний.

Убедительно доказано существование двух самостоятельных популяций эритроцитов при болезни Маркиафавы Микели. Наиболее стойкие клетки у здорового человека, ретикулоциты, оказываются наиболее хрупкими при болезни Маркиафавы - Микели.

Идентичность поражения мембраны эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов указывает на то, что патологическую информацию, скорее всего, получает клетка, следующая за стволовой: общая клетка - предшественница миелопоэза.

Описаны единичные случаи развития быстрого лейкоза на фоне этой болезни.

Главную роль в механизме развития тромботических осложнений приписывают внутрисосудистому распаду эритроцитов и стимуляции свертывания факторами, освобождающимися из клеток во время их распада. Было доказано, что ретикулоциты содержат большое количество факторов, способствующих свертыванию крови.

При болезни Маркиафавы - Микели разрушаются в основном ретикулоциты; может быть, этим следует объяснить высокую частоту тромботических осложнений при болезни Маркиафавы - Микели и сравнительную редкость таких осложнений при других формах гемолитических анемий с выраженным внутрисосудистым гемолизом.

Симптомы Болезни Маркиафавы-Микели

Болезнь чаще начинается внезапно. Больной жалуется на слабость, недомогание, головокружение. Иногда больные обращают внимание на небольшую желтизну склер. Обычно наиболее распространенной первой жалобой является жалоба на боли: сильные головные боли, боли в области живота. Возможно бессимптомное течение заболевания, и тогда лишь склонность к повышенному тромбообразованию заставляет больного обратиться к врачу. Гемоглобинурия редко бывает первым симптомом болезни.

Приступы боли в животе - один из характерных признаков болезни Маркиафавы -Микели. Локализация боли может быть самой различной. Описаны операции в связи с подозрением на острый аппендицит, язву желудка, желчнокаменную болезнь, вплоть до удаления части желудка у таких больных. Вне криза болей в животе, как правило, не бывает. Нередко к болям в животе присоединяется рвота. Вероятно, боли в животе связаны с тромбозами мелких мезентериальных сосудов. Нередко наблюдаются тромбозы периферических сосудов. Тромбофлебит встречается у 12% больных с болезнью Маркиафавы - Микели, как правило, при этом поражаются вены конечностей. Описаны тромбозы сосудов почек. Тромботические осложнения - наиболее частая причина смерти при болезни Маркиафавы - Микели.

При обследовании больного выявляются бледность с небольшим желтушным оттенком, одутловатость лица, иногда излишняя полнота. Небольшое увеличение селезенки возможно, но не обязательно. Печень нередко увеличена, хотя это также не является специфическим признаком болезни.

Болезнь Маркиафавы - Микели сопровождается признаками внутрисосудистого гемолиза, в первую очередь повышением свободного гемоглобина плазмы, наблюдаемым почти у всех больных. Однако выраженность такого повышения различна и зависит от того, в какой период болезни проводилось исследование. В период криза этот показатель значительно возрастает, увеличивается также количество метальбумина плазмы. Уровень свободного гемоглобина зависит и от содержания гаптотлобина, фильтрации гемоглобина в почках, скорости разрушения комплекса гемоглобин - гаптоглобин.

При прохождении через канальцы почек гемоглобин частично разрушается, откладывается в эпителии канальцев, что приводит к выделению с мочой гемосидерина у большинства больных. Это важный признак болезни. Иногда гемосидеринурия выявляется не сразу, лишь в процессе динамического наблюдения за больным. Следует также отметить, что гемосидерин выделяется с мочой при ряде других заболеваний.

Диагностика Болезни Маркиафавы-Микели

Содержание гемоглобина у больных с болезнью Маркиафавы - Микели колеблется от 30 до 50 г/л в период обострения, до нормы - в период улучшения. Содержание эритроцитов снижается соответственно снижению гемоглобина. Цветовой показатель долго остается близким к единице. Если больной теряет много железа с мочой в виде гемосидерина и гемоглобина, то содержание железа постепенно падает. Низкий цветовой показатель наблюдается приблизительно у половины больных. Иногда повышен уровень гемоглобина F, особенно при обострении.

У значительной части больных содержание ретикулоцитов бывает повышенным, но сравнительно невысоким (2-4%). Иногда в эритроцитах обнаруживаются точечные дефекты. Количество лейкоцитов при болезни Маркиафавы - Микели в большинстве случаев снижено. У многих больных количество лейкоцитов составляет 1,5-3,0 Ч 109/л, но иногда снижается до очень низких цифр (0,7-0,8 Ч 109/л). Лейкопения у большинства больных обусловлена уменьшением количества нейтрофилов. Однако иногда при болезни Маркиафавы - Микели содержание лейкоцитов бывает нормальным и редко повышенным до 10-11 Ч 109 г/л.

При болезни Маркиафавы - Микели снижается фагоцитарная активность нейтрофилов. Тромбоцитопения тоже встречается часто, однако снижения агрегации не наблюдается. Вероятно, с этим связана редкость геморрагических осложнений, хотя количество тромбоцитов иногда падает до очень низких цифр (10-20 Ч 109/л). Обычно у большинства больных содержание тромбоцитов колеблется от 50 до 100 Ч 109/л. Нормальное количество тромбоцитов не исключает болезни Маркиафавы - Микели.

Исследование костного мозга выявляет в основном признаки гемолитической анемии -раздражение красного ростка при нормальном количестве миелокариоцитов. У ряда больных несколько снижено количество мегакариоцитов.

Уровень железа сыворотки при болезни Маркиафавы - Микели зависит от стадии болезни, выраженности внутрисосудистого разрушения эритроцитов и активности кроветворения. В ряде случаев болезнь Маркиафавы - Микели начинается с признаков гипоплазии. Запасы железа в организме у больного зависят, с одной стороны, от потери

железа с мочой, с другой - от интенсивности кроветворения. В частности, это не позволяет считать дефицит железа диагностическим признаком болезни Маркиафавы -Микели.

Болезнь Маркиафавы - Микели может протекать по-разному. П-и этом самочувствие больных вне криза не страдает, содержание гемоглобина около 8090 г/л.

Часто после инфекции возникают острые гемолитические кризы с выделением черной мочи; в этот период появляются сильные боли в животе, повышается температура до 38-39°С и резко падает содержание гемоглобина. В дальнейшем криз проходит, содержание гемоглобина повышается до обычных для больного цифр.

При другом, также типичном, варианте общее состояние больных вне криза нарушается значительно больше. Уровень гемоглобина постоянно низкий - 40-50 г/л. За все время болезни может не быть черной мочи, а если и бывает, то после трансфузии плазмы или свежих неотмытых эритроцитов. Кроме этих двух вариантов, существует ряд переходных форм, когда вначале имеются гемолитические кризы, а затем при прогрессировании анемии они сглаживаются. У некоторых больных тяжелые гемолитические кризы следуют один за другим, приводят к выраженной постоянной анемии. Кризы часто сопровождаются тромботическими осложнениями. У некоторых больных картина болезни в основном определяется тромбозами, а уровень гемоглобина держится около 9,5-100 г/л.

У части больных болезнь Маркиафавы - Микели начинается с апластической анемии.

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний в зависимости от того, на какой симптом болезни врач обратил внимание.

Если у больного бывает черная моча, а в лаборатории не вызывает затруднений идентификация гемосидерина в моче, то диагностика облегчается. Круг болезней с внутрисосудистым разрушением эритроцитов ограничен, поэтому правильный диагноз ставят довольно быстро.

Чаще, однако, внимание врача привлекают другие симптомы болезни: боли в животе, тромбозы периферических сосудов, анемия. Нередко это заставляет заподозрить злокачественное новообразование желудочно-кишечного тракта. У таких больных проводят рентгенологические исследования желудка, кишечника, а если видят красную мочу, то исследуют почки.

Нередко врачи обращают внимание на высокий белок в моче и предполагают какое-либо заболевание почек. При этом не учитывается, что выраженная протеинурия, темный цвет мочи и отсутствие в ней эритроцитов чаще бывают при гемоглобинуриях, поскольку гемоглобин - это тоже белок.

В этих случаях целесообразно выполнить бензидиновую пробу Грегерсена с мочой, если в ней нет эритроцитов. Кроме гемоглобина, положительную пробу Грегерсена может обусловить миоглобин, однако миоглобинурии бывают значительно реже, чем гемоглобинурия, и при них содержание гемоглобина не снижается.

Выраженная панцитопения при болезни Маркиафавы - Микели приводит к диагностике апластической анемии. Однако для этой группы заболеваний не характерны повышение количества ретикулоцитов, раздражение красного ростка костного мозга, внутрисосудистое разрушение эритроцитов.

Гораздо труднее отличить от болезни Маркиафавы - Микели с гемолизиновой формой аутоиммунную гемолитическую анемию. Они практически почти не различаются по

клинической картине, однако количество лейкоцитов при болезни Маркиафавы - Микели чаще снижено, а преднизолон практически неэффективен, тогда как при аутоиммунной гемолитической анемии лейкоциты чаще повышены, а при ее гемолизиновых формах преднизолон часто дает хороший эффект.

Диагностике помогают выявление гемолизинов сыворотки по стандартной методике и по модификациям сахарозной пробы, а также выявление на поверхности эритроцитов антиэритроцитарных антител.

Выделение с мочой гемосидерина в сочетании с болями в животе, гипохромной анемией, тромбоцитопенией наблюдается иногда при тяжелой свинцовой интоксикации. Однако в этих случаях бывает полиневритический синдром, отсутствующий при болезни Маркиафавы - Микели. Кроме того, для болезни Маркиафавы - Микели характерны положительные сахарозная проба и проба Хема. При свинцовом отравлении они отрицательные. Свинцовое отравление сопровождается резким повышением содержания 6-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина в моче.

Лечение Болезни Маркиафавы-Микели

Методов лечения, направленных на механизм развития заболевания, не существует. Глубина анемии при болезни Маркиафавы - Микели определяется выраженностью, с одной стороны, гипоплазии, а с другой - разрушением эритроцитов. Тяжелое общее состояние больного и низкий уровень гемоглобина служат показателями для переливания крови.

Число переливаний крови определяется состоянием больного, быстротой повышения уровня гемоглобина. Многие больные постоянно нуждаются в переливаниях крови с интервалами от 3-4 дней до нескольких месяцев. Вначале больные хорошо переносят процедуры, но после месяцев или лет болезни у них нередко развиваются тяжелые реакции даже на тщательно отмытые эритроциты. Это требует подбора эритроцитов по непрямой пробе Кумбса.

Часть больных получали неробол по 5 мг 4 раза в день с некоторым эффектом. Неробол следует применять в течение нескольких месяцев под контролем функции печени в связи с возможностью развития холестатического гепатита. Действие препарата пролонгированного действия (ретаболила) слабее.

Оксиметалон значительно менее токсичен, чем неробол, назначается по 150-200 мг/сут.; холестатический эффект больших доз препарата значительно меньше, чем у неробола. Анаполон применяется по 150-200 мг/сут. в течение 3-4 месяцев.

В связи с повышенной способностью к образованию перекисей непредельных жирных кислот в мембране эритроцитов больных болезнью Маркиафавы - Микели возникает вопрос о применении препаратов токоферола. Витамин Е обладает антиоксидантными свойствами, способен противостоять действию окислителей. В дозе 3-4 мл/сут. (0,15-0,2 мкг ацетата токоферола) препарат оказывает определенное антиоксидантное действие. В частности, его можно использовать для профилактики гемолитического криза при применении препаратов железа.

Препараты железа показаны при его значительной потере и выраженном дефиците.

Для борьбы с тромбозами при болезни Маркиафавы - Микели используют гепарин, чаще в небольших дозах (5000 ЕД 2-3 раза в день в кожу живота), а также антикоагулянты непрямого действия.

Прогноз

Продолжительность жизни больных колеблется от 1 до 7 лет, описаны больные, жившие 30 лет. Возможны улучшение и даже выздоровление. Полное клиническое улучшение у больных говорит о принципиальной возможности обратного развития процесса.

Кровь можно обнаружить в моче микроскопически (см. “Микроскопия осадка мочи”) и с помощью химических реакций.

Химические реакции на кровь
Принцип методов
Каталитическое свойство гемоглобина и окисление веществ в присутствии окислителей (перекись водорода, азонированный скипидар и др.) с образованием цветной реакции.

Бензидиновая проба
Необходимые реактивы
1. Основной бензидин.
2. Раствор уксусной кислоты 50%-ный, перед употреблением немного бензидина (на кончике ножа) растворяют в 5 мл уксусной кислоты.
3. Раствор перекиси водорода 3%-ный или (лучше) пергидроль, разведенный в 10 раз.

Ход исследования
К 3-5 мл мочи добавляют 2-3 капли раствора бензидина в уксусной кислоте и столько же перекиси водорода, перемешивают. Положительная реакция на кровь дает зеленое или сине-зеленое окрашивание в течение первых 2 мин. Окрашивание, наступившее после 2 мин, не учитывается.
Вместо перекиси водорода можно пользоваться перекисью бария.
0,025 г основного бензидина и 0,1 г перекиси бария растворяют в 5 мл 50%-ной уксусной кислоты. Реактив готовят непосредственно перед употреблением.

Ход исследования
К 3-5 мл мочи добавляют 2-4 капли реактива, отмечают изменение цвета в первые 2 мин. В положительном случае появляется сине-зеленое окрашивание.
Бензидииовая проба считается наиболее чувствительной.

Проба с гваяковой смолой (Вебера ван Деена)
Необходимые реактивы
1. Ледяная или 80%-ная уксусная кислота.
2. Спирт 96°.
3. Эфир.
4. Свежеприготовленная гваяковая настойка: растертую в порошок гваяковую смолу, взятую на кончике ножа, всыпают в сухую пробирку, приливают 2-6 мл спирта, дают отстояться, для реакции берут отстоявшуюся жидкость без осадка.
5. 3%-ная перекись водорода.
6. Хлороформ.

Ход исследования
3-5 мл мочи разводят уксусной кислотой и приливают равное количество эфира, тщательно размешивают и сливают в пробирку.
Дают отстояться. Эфирный слой переносят в другую чистую пробирку, приливают 15-20 капель гваяковой настойки, 10-15 капель перекиси водорода. При наличии крови тотчас или через 1-3 мин появляется синее или фиолетовое окрашивание.

Упрощенная гваяковая проба
Небольшое количество мочи наносят на бумажный фильтр, положенный на чашку Петри. На него накапывают поровну (по 2-3 капли) уксусной кислоты, гваяковой настойки и перекиси водорода. В присутствии крови появляется сине-зеленое окрашивание.

Пирамидоновая проба
Необходимые реактивы
1. 5%-ный спиртовой раствор пирамидона (амидопирина).
2. 30%-ный раствор уксусной кислоты.
3. Перекись водорода.

Ход исследования
Берут равные количества мочи и раствора пирамидона (по 2-3 мл), прибавляют по 10-12 капель уксусной кислоты и перекиси водорода. В присутствии крови появляется сине-фиолетовое окрашивание. Интенсивность и время появления окраски зависят от количества крови.
Отрицательный ответ дается через 2-3 мин.

Определение гемоглобина
Для диагноза гемоглобинурии необходимо доказать наличие гемоглобина в моче одной из химических проб. При отсутствии эритроцитов в осадке (при микроскопическом исследовании) желательно спектроскопически определить природу пигмента.

Определение гемосидерина. Реакция на берлинскую лазурь
Необходимые реактивы
1. 5%-ный раствор соляной кислоты.
2. 2-5%-ный водный раствор железисто-синеродистого калия (желтая кровяная соль).

Ход исследования
Центрифугируют 15 мл мочи. К осадку прибавляют несколько капель соляной кислоты и несколько капель железисто-синеродистого калия. Делают препарат и микроскопируют. Через 2-5 мин (возможно и раньше) в клетках в положительном случае видны сине-зеленые зернышки. При разрушении клеток гемосидерин лежит свободно.
Гемосидерин в моче встречается главным образом при гемолитических анемиях с внутрисосудистым гемолизом (болезнь Маркиафава-Микели и др.)..